Fibrosarcoma primario de ovario. Reporte de una neoplasia inusual / Primary ovarian fibrosarcoma. Report of an unusual neoplasm

Introducción: El fibrosarcoma ovárico es un tumor maligno del estroma ovárico muy infrecuente, con pocos casos reportado en la literatura. Principales síntomas o hallazgos clínicos: Mujer de 56 años posmenopáusica, con sangrado vaginal escaso de varios días de evolución y dolor en fosa ilíaca derecha sin fiebre ni clínica digestiva. La exploración ginecológica era normal.Diagnósticos principales, intervenciones terapéuticas y resultados: La ecografía transvaginal mostró un endometrio homogéneo, un mioma de 2,4×1cm y una lesión sólido-quística heterogénea de tabiques gruesos de 6,4×6,8cm en el ovario izquierdo. El estudio histológico intraoperatorio se informó como: neoplasia sólida sospechosa de malignidad. Se le realizó histerectomía más doble anexectomía, omentectomía y linfadenectomía. Histológicamente la neoplasia estaba constituida por células fusiformes dispuestas en láminas y fascículos entrecruzados con apariencia difusa en espiga, con atipia nuclear moderada, áreas de necrosis y focos de hemorragia. Se identificaron 12 mitosis por 10 campos de gran aumento. Inmunohistoquímicamente las células fueron positivas para inhibina, actina 1A4, vimentina, calretinina, CD56 y CD99. El índice proliferativo con Ki-67 fue del 25%. El diagnosticó definitivo fue: fibrosarcoma primario de ovario. Un año después, la paciente se encontraba libre de enfermedad sin ninguna terapia adyuvante y continúa en seguimiento. Conclusión: El fibrosarcoma de ovario es una neoplasia maligna excepcional de mal pronóstico. En la actualidad, los tratamientos y factores pronósticos del fibrosarcoma ovárico siguen siendo discutibles. El presente caso destaca el importante papel del estudio intraoperatorio y la inmunohistoquímica para su correcto diagnóstico.(AU)

Introduction: Ovarian fibrosarcoma is an extremely rare malignant ovarian stromal tumor, with few cases reported in the literature. Main symptoms and/or clinical findings: A 56-year-old posmenopausal woman with scant vaginal bleeding of several days’ duration and pain in the right iliac fossa without fever or digestive symptoms. The gynecological examination was normal. Main diagnoses, therapeutic interventions and results: Transvaginal ultrasound showed a homogeneous endometrium, a 2.4×1cm myoma, and a heterogeneous solid-cystic lesion with thick septa measuring 6.4×6.8cm in the left ovary. An intraoperative histological study was performed, which was reported as: solid neoplasm suspicious of malignancy. Hysterectomy plus double adnexectomy, omentectomy, and lymphadenectomy were performed. Histologically, the neoplasm was made up of spindle cells arranged in sheets and intertwined fascicles with a diffuse spike-like appearance, with moderate nuclear atypia, areas of necrosis and hemorrhage foci; 12 mitoses were identified for every 10 high-power fields. Immunohistochemically the cells were positive for inhibin, actin 1A4, vimentin, calretinin, CD56 and CD99. The proliferative rate with Ki-67 was 25%. The definitive diagnosis was: primary ovarian fibrosarcoma. One year later, the patient is free of the disease without any adjuvant treatment and continues to be followed up. Conclusion: Ovarian fibrosarcoma is an exceptional malignancy with a poor prognosis. Currently, the treatments and prognostic factors for ovarian fibrosarcoma are still the subject of debate. This case highlights the important role of the intraoperative study and immunohistochemistry for its correct diagnosis.(AU)

Tumor uterino que recuerda a los tumores de los cordones sexuales del ovario (UTROSCT): un caso clinicopatológico / Uterine tumour resembling ovarian sex cord tumours (UTROSCT): A clinicopathological case

Introducción: El tumor uterino que recuerda al tumor de los cordones sexuales del ovario (UTROSCT) es un tumor muy infrecuente de histogénesis incierta, incluido en la actual clasificación de tumores del estroma endometrial de la Organización Mundial de la Salud. Principales síntomas y/o hallazgos clínicos: Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, acudió a consulta por hipermenorreas en los últimos ciclos. La exploración ginecológica era normal. Diagnósticos principales, intervenciones terapéuticas y resultados: El estudio ecográfico mostró una lesión nodular submucosa de 26×21mm. Se le realizó histeroscopia diagnóstica, identificándose un mioma submucoso no accesible para extirpación ambulatoria. Se llevó a cabo histeroscopia quirúrgica procediéndose a miomectomía con asa de diatermia. Histológicamente se observó tejido muscular liso masivamente infiltrado por células de poco citoplasma con diferenciación glandular positivas con citoqueratinas, interpretándose como fragmentos de pared miometrial infiltrados por carcinoma. Se le realizó estudio de extensión e histerectomía. En la pieza quirúrgica no se identificó neoplasia residual. Se revaluó la biopsia previa y se amplió el estudio inmunohistoquímico, observándose positividad para marcadores de los cordones sexuales, epiteliales y musculares lisos. Ante estos hallazgos, el diagnóstico definitivo fue UTROSCT. Conclusión: El UTROSCT muestra generalmente un comportamiento benigno. Sin embargo, se considera de potencial maligno incierto, debido a que presenta una baja tasa de recurrencias y metástasis excepcionales. Desde el punto de vista histopatológico es importante reconocer esta entidad, ya que su histológica es variada imitando una amplia gama de tumores tanto benignos como malignos, por lo que es necesario realizar estudio inmunohistoquímico para su correcto diagnóstico.(AU)

Introduction: Uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour (UTROSCT) is a very rare tumour of uncertain histogenesis, included in the current classification of endometrial stromal tumours of the World Health Organization. Main symptoms and/or clinical findings: 48-year-old woman with no history of interest, consulted for hypermenorrhoea in recent cycles. The gynaecological examination was normal. Main diagnoses, therapeutic interventions, and results: The ultrasound study showed a submucosal nodular lesion of 26×21mm. A diagnostic hysteroscopy was performed, identifying a submucosal myoma not accessible for outpatient removal. Surgical hysteroscopy was performed, proceeding to myomectomy with loop diathermy. Histologically, smooth muscle tissue was observed massively infiltrated by cells with scant cytoplasm and positive glandular differentiation for cytokeratins, interpreted as fragments of the myometrial wall infiltrated by carcinoma. An extension study and hysterectomy were performed. No residual neoplasia was identified in the surgical piece. A previous biopsy was re-evaluated and an immunohistochemical study was extended, showing positivity for sexual cord, epithelial, and smooth muscle markers. Given these findings, the definitive diagnosis was UTROSCT. Conclusion: UTROSCT generally shows benign behaviour. However, it is considered to be of uncertain malignant potential, due to its low rate of recurrence and rare metastases. From the histopathological point of view, it is important to recognize this entity, since its histology is varied, mimicking a wide range of tumours, both benign and malignant, making it necessary to perform an immunohistochemical study for its correct diagnosis.(AU)

Sarcoma del estroma endometrial mixoide, una rara variante histopatológica. Dos casos clinicopatológicos / Myxoid endometrial stromal sarcoma: A rare histopathologic variant. Two clinicopathological cases

La variante mixoide del sarcoma del estroma endometrial es una neoplasia uterina extremadamente rara caracterizada por la presencia de predominante material mixoide y células fusiformes atípicas que muestran características histopatológicas e inmunohistoquímicas de sarcoma del estroma endometrial. Presentamos 2 casos clinicopatológicos de mujeres de 54 y 76 años de edad, ambas con metrorragia posmenopáusica, útero aumentado de tamaño e imagen de tumoración dependiente de la pared miometrial, sometidas a histerectomía total con doble anexectomía con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma del estroma endometrial variante mixoide

Myxoid endometrial stromal sarcoma is an extremely rare uterine neoplasm characterised by the presence of atypical predominantly myxoid material fusiform cells showing histopathological and immunohistochemical characteristics of endometrial stromal sarcoma. We present two clinicopathological cases of a 54-year-old woman and 76-year-old woman, both with postmenopausal vaginal bleeding, enlarged uterus and myometrial wall-dependent tumour imaging, undergoing total hysterectomy with double oophorectomy with pathological diagnosis of myxoid endometrial stromal sarcoma